Síndrome hemafagocítico, enfrentamiento diagnóstico y terapéutico actual. Revisión a partir de un caso relacionado a virus Epstein-Barr / Hemophagocytic syndrome, current diagnostic and therapeutic approach

Hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a highly lethal hyper-inflammatory disorder that leads to a storm of cytokines, hemophagocytosis and multiple organ failure. It can be primary, which is inherited, or secondary. In the latter, virus infections are a frequent trigger, predominantly the family of herpes viruses, such as Epstein-Barr virus. An early treatment is recommended. Until recently there was no consensus about the management of secondary cases. The protocols for the treatment of primary HLH were used, which include cytotoxic agents and corticosteroids. We herein review the current diagnostic and therapeutic approach of HLH, based on a case associated with a reactivation of the Epstein-Barr virus in an immunocompetent adolescent. We highlight the importance of suspecting this disease in patients with a persistent inflammatory response state or with a fever of unknown origin, in order to carry out a timely treatment, with the least toxicity, and appropriate to the characteristics of each individual, which is the current therapeutic trend.

Complicaciones en cirugía laparoscópica: como lo hago yo, para que usted no lo haga y le vaya bien / Complications in laparoscopic surgery: how I do it, so you won´t and do well

INTRODUCCIÓN: La cirugía laparoscópica urológica no esta exenta de complicaciones. Estas van a depender de la selección del paciente, así como de la experiencia del cirujano. MATERIAL Y MÉTODOS: Se presentan cuatro casos en los que ocurrieron complicaciones durante una cirugía laparoscópica renal. Se discute la complicación y se analizan los factores que la precipitaron, el manejo de esta y sugerencias para evitarla. RESULTADOS: Se presentan dos casos de lesión de pedículo renal durante nefrectomía parcial laparoscópica, 1 lesión de vena renal y una lesión de arteria renal. En ambos fue posible la resolución mediante sutura intracorpórea. Se presenta dos casos de lesión de pedículo durante nefrectomía radical laparoscópica. 1 lesión de arteria renal y una lesión de venal renal. En ambos casos fue necesaria la conversión a cirugía abierta para controlar la complicación. Se presenta un caso de lesión esplénica durante una nefrectomía parcial laparoscópica. La laceración fue controlada mediante compresión y electro coagulación. CONCLUSIONES: Las presencia de complicaciones durante la cirugía laparoscópica urológica es inherente al procedimiento. El uso de equipo e instrumental adecuados son fundamentales para minimizar el riesgo, así como también la selección del paciente es un factor importante. El dominio de la sutura intracorpórea es de suma importancia para solucionar la complicación una vez que esta ya está establecida. linfadenectomía aorto-ilíaca. Se realizó un abordaje transperitoneal con el sistema da Vinci S-HD® y técnica de 6 trócares. Nuestra plantilla de disección ganglionar tiene como límites el pubis hacia distal, la arteria mesentérica inferior hacia proximal, el nervio genito-femoral hacia lateral y la vejiga hacia medial. (AU)

Introduction: Laparoscopic urological surgery is not without complications. These will depend on the patient's selection as well as the surgeon's experience. Material and Methods: Four cases in which complications occurred during laparoscopic renal surgery are presented . The complication is discussed and the causes that produced it are analyzed. Results: Two cases of renal pedicle injury are presented during laparoscopic partial nephrectomy, 1 renal vein and 1 renal artery injuries. In both cases resolution was possible by intracorporeal suture. Two cases of pedicle injury are presented during laparoscopic radical nephrectomy. 1 renal artery injury and renal venal injury. In both cases, conversion to open surgery was necessary to control the complication. A case of splenic injury is presented during a laparoscopic partial nephrectomy. The laceration was controlled by compression and electrocoagulation. Conclusions: The presence of complications during laparoscopic urological surgery is inherent in the procedure. The use of appropriate equipment and instruments are essential to minimize risk, as well as patient selection is an important factor. The domain of intracorporeal suture is of paramount importance to solve the complication once it is already established. (AU)

Nefrectomias parciales y tumorectomias: experiencia durante los ultimos 10 años en servicio de urología Hospital Clínico de Valdivia / Partial nephrectomy and Tumorectomy specimens: experience duringthe last 10 years in the Urology department of the Hospital the Valdivia

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: El mayor uso de imágenes diagnósticas, ha implicado un aumento en el diagnóstico de lesionestumorales renales de menor tamaño, llevando al desarrollo de técnicas quirúrgicas conservadoras de parenquimarenal. Series internacionales han demostrado que los resultados oncológicos de este tipo de cirugía son similares a la nefrectomía radical. Nuestro objetivo es mostrar la experiencia y resultados oncológicos de la cirugía conservadora deparenquima renal. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, de las nefrectomías parciales y tumorectomías realizadas entre Enero del año 2002 y Junio del año 2013, en el Hospital Clínico Regional de Valdivia. RESULTADOS: 50 pacientes fueron sometidos a cirugía renal conservadora, con 51 cirugías realizadas. 26 corresponden a sexo masculino y 24 a sexo femenino; promedio de edad de 58,2 años. De las cirugías realizadas veinte correspondieron a nefrectomías parciales, contamaño tumoral promedio de 4,3 cms. (2-7 cms.) y 31 a tumorectomías, con tamaño tumoral promedio de 2,5 cms. (1-6,1cms.). Del total de los tumores resecados, ocho (26%) fueron informados como tumores benignos y 43 (84%) corresponden a adenocarcinomas; 41 (95%) corresponden a la variante células claras y solo dos a variante de células cromofobas. Lasbiopsias rápidas están todas entre 1-2 mm de tejido sano como margen, y todas fueron negativas para tumor. La biopsiadiferida, informo cuatro márgenes positivos para tumor. De estas, tres fueron a re-cirugía cuyas biopsias fueron negativaspara tumor. El tiempo promedio de seguimiento fue de 51,1 meses, con una sobrevida actuarial a los diez años cercana al70% y una sobrevida específica a los diez años cercana al 95%...

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The increased use of diagnostic imaging, has involved an increase in the diagnosis ofsmaller tumor lesions, taking the development of conservative surgical techniques of renal parenchyma. Internationalseries have shown that cancer results from this type of surgery are similar to radical nephrectomy. Our goal is to show the experience and oncological results of renal parenchymal sparing surgery. MATERIALS AND METHODS: Retrospective studyof tumorectomies and partial nephrectomies performed between January 2002 and June 2013, at the Regional Hospital ofValdivia. RESULTS: 50 patients underwent renal sparing surgery, with 51 surgeries performed. 26 are male and 24 female,average age of 58.2 years old. Of the surgeries performed, twenty were partial nephrectomy, with average tumor size of4.3 cm. (2-7 cms.) and 31 tumorectomies, with average tumor size of 2.5 cm. (1-6.1 cms.). Of all resected tumors, eight (26%)were reported as benign and 43 (84%) were adenocarcinomas, 41 (95%) were clear cell variant and only two chromophobecell variant. Quick biopsies are all 1-2 mm of healthy tissue margin, and all were negative for tumor. The deferred biopsy,reported four positive tumor margins. Of these, three went to re-surgery, whose biopsies were negative for tumor. The average follow-up time was 51.1 months, with an actuarial survival at ten years about 70% and a specific survival at ten years was approximately 95%...

Consenso chileno de manejo de fármacos antiepilépticos en algunos síndromes electro-clínicos y otras epilepsias en niños y adolescentes / Chilean consensus on the use of antiepileptic drugs in electro-clinical syndromes

Por iniciativa de tres instituciones: Liga Chilena contra la Epilepsia (LICHE), Sociedad de Epileptología de Chile (SOCEPCHI) y Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia (SOPNIA) de Chile, se constituye un comité de trabajo que convoca a un consenso de uso de fármacos antiepilépticos (FAEs) en un grupo de 16 Síndromes electro-clínicos y otras Epilepsias en niños y adolescentes. Cuarenta y dos médicos neuropediatras especialistas en Epilepsias de todas las regiones de Chile, participaron en la discusión y realizaron una propuesta de tratamiento farmacológico para cada cuadro. El comité de trabajo realizó un análisis exhaustivo y discusión de los documentos, para finalmente concluir en una recomendación de tratamiento para cada cuadro. Este consenso es una guía práctica de orientación para ayudar a las decisiones de tratamiento en situaciones clínicas concretas. Su objetivo final es ofrecer una mejor calidad de atención a los niños y adolescentes con epilepsias, a través de decisiones fundadas que contribuyan a disminuir la variabilidad de las decisiones terapéuticas.

Committed by three institutions: Liga Chilena contra la Epilepsia (LICHE), Sociedad de Epileptología de Chile (SOCEPCHI) y Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia (SOPNIA) de Chile, a 6-member working committee called for a meeting of 42 Chilean pediatric epileptologists from all over the country, with the aim of reaching a consensus on the use of antiepileptic drugs in 16 selected children and adolescents electro-clinical syndromes and epilepsies. These treatment proposals were analyzed and fully discussed by the working committee, ending in an antiepileptic drug treatment recommendation guideline for each condition. This consensus is a practical guideline to be used in specific clinical situations, which aims to support treatment decision making. Its main purpose is to offer the best evidence based treatments to our children and adolescents patients with epilepsy, thus contributing to diminish variability in therapeutic decisions.

Cáncer testicular: resultados de la quimioterapia en 105 pacientes / Testis cancer: chemotherapy results in 105 patients

Se analizan las complicaciones y resultados de la quimioterapia adyuvante en el tratamiento del cáncer testicular con esquemas basados en el uso de cisplatino. El estudio comprende 105 pacientes con un seguimiento promedio de 38 meses (rango: 1 a 120 meses). La edad media de la serie fue de 31.4 años. El 7.7 por ciento de los casos correspndían a cánceres tipo seminoma y el 72,3 por ciento a no seminomas. El 2.9 por ciento de los tumores estaban en etapa B1, el 17,1 por ciento en etapa B2, el 37,1 por ciento en etapa B3, el 15 por ciento en etapa C1 y el 32.4 por ciento en etapa C2. Se logró una respuesta completa en el 73 por ciento de los pacientes y hubo un 4 por ciento de respuestas no evaluables, fundamentalmente por fallecimiento de los enfermos durante la quimioterapia. En el 36.2 por ciento de los pacientes se efectuó una linfadenectomía retroperitoneal post-quimioterapia, encontrándose tumor residual en el 34 por ciento de ellos. Al 14.3 por ciento se le efectuó una quimioterapia de rescate debido a persistencia o a recaída de la enfermedad tumoral. Actualmente el 57.1 por ciento de los pacientes se encuentran vivos en remisión completa, 48 enfermos han fallecido: 26 por cáncer, 7 por complicaciiones derivadas de la quimioterapia y 10 por causas distintas a su neoplasia. Un 1.9 por ciento ha abandonado sus controles de seguimiento

Caso clínico: adenocarcinoma mesonefroide de la uretra femenina / Clinic case: mesonephroide adenocarcinoma of the female urethra

Se presenta un caso de adenocarcinoma mesonefroide de la uretra en un paciente de 63 años, tratada con exanteración pelviana anterior logrando una sobrevida de tres años. Se destaca la rareza de este tumor y se revisa la literatura

Macrocefalias no quirurgicas. / Non-surgical macrocephaly

Se apresenta un grupo de 15 pacientes con macrocefalia de evolucion no hipertensiva pero de diferentes etiologias, evolucion y pronostico. Se analizan las macrocefalias de origen primario y las asociadas a sindromes conocidos y enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. Todas tienen un rasgo genetico hereditario. Se hace enfasis en el grupo de megaencefalias benignas. Las tecnicas de laboratorio para diagnosticarlas y hacer seguimiento de la macrocefalia especialmente utilizando la ultrasonografia como metodo no invasivo y de alta eficiencia